Fenylketoúria

Čo je to PKU?

24
apr

PKU (fenylketonúria) je genetické ochorenie, ktoré ovplyvňuje metabolizmus a vstrebávanie aminokyseliny fenylalanínu z potravy. PKU je spôsobené chýbajúcim enzýmom, ktorý má za úlohu rozkladať fenylalanín na iné látky. Ak sa fenylalanín hromadí v tele, môže spôsobiť vážne poškodenie mozgu a nervového systému. Preto je pre ľudí s PKU dôležité dodržiavať špeciálnu diétu s nízkym obsahom fenylalanínu. PKU sa zvyčajne diagnostikuje pri narodení pomocou krvného testu na hladinu fenylalanínu.

Čo je nízka fenylalanínová diéta?

Nízka fenylalanínová diéta sa skladá z štyroch častí, ktoré sú individuálne odporúčané a prispôsobené každej osobe. Tieto časti zahŕňajú:

  1. Potraviny s nízkym obsahom bielkovín (fenylalanínu), ktoré sa následne ešte delia na:
  • prirodzene nízke v bielkovinách potraviny zahŕňajú ovocie, zeleninu, tuky a oleje, a niektoré sladkosti
  • špeciálne vyrobené potraviny s nízkym obsahom bielkovín zahŕňajú cestoviny, ryžu, náhrady mlieka a chlieb, ako sú tie, ktoré sa nachádzajú v našom Loprofin Range, kedy je možné tieto potraviny konzumovať v normálnych množstvách
  1. Potraviny obsahujúce malé množstvá bielkovín / Phe

Určité potraviny obsahujú iba malé množstvo bielkovín a teda aj fenylalanínu (Phe) a môžu byť zahrnuté do stravy pre PKU pacientov. Avšak, bezpečné množstvo týchto potravín a ich prípadné začlenenie do stravy by mal posúdiť odborník na výživu. V prípade zahrnutia týchto potravín do diéty pre PKU pacientov, je častokrát potrebné sledovať celkový príjem bielkovín počas dňa.

  1. Proteínový doplnok bez fenylalanínu

Na doplnenie proteínového príjmu môžu byť použité špeciálne vyrobené proteínové doplnky bez fenylalanínu, ktoré sú tiež nazývané náhrady bielkovín. Tieto doplnky obsahujú všetky nevyhnutné proteíny bez fenylalanínu, ako aj vitamíny, minerály a stopové prvky. Množstvo doplnku bielkovín odporúčané diétikom závisí od individuálnych potrieb.

  1. Potraviny s vysokým obsahom bielkovín (fenylalanínu)

Potraviny, ako je červené mäso, kurčatá, ryby, vajcia, mlieko, jogurt, syry, orechy, sójové bôby, tofu, tempeh a fazuľa, sú príliš vysoké v bielkovinách. Potraviny ako bežné cestoviny, chlieb, ryža a škrobová zelenina (zemiaky, kumera, hrach, kukurica atď.) Budú pravdepodobne obmedzené aj v strave.